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Pênfigos

O que são?

O que são?
Os pênfigos são dermatoses autoimunes bolhosas. Um mecanismo imunológico, de autoagressão, faz com que anticorpos produzidos pelo próprio paciente se depositem na pele, provocando a perda da aderência entre as células da camada superficial da pele, causando as bolhas.

O que causa a doença?
Ainda não se sabe qual é a causa da doença. Sabe-se que tem fatores genéticos, estressantes e ambientais envolvidos. O grupo de pesquisa de Ribeirão Preto estuda esses fatores já há algum tempo, incluindo a genética e fatores de estresse, picados de insetos, algum tipo de infecção viral, e intoxicação com o meio ambiente.

Quais os principais tipos?
Existem dois principais tipos de pênfigos: o pênfigo foliáceo (PF) e o pênfigo vulgar (PV). O PF só acomete a pele, e o PV acomete as mucosas, além da pele.

É contagioso?
Não é contagioso, pois é uma doença autoimune.

Diagnóstico
É feito através do exame clínico e de uma biópsia da pele ou da mucosa. Este procedimento consiste na retirada de uma amostra da lesão para posterior análise ao microscópio.

Pênfigo Foliáceo
Também conhecido como Fogo Selvagem, acomete, principalmente, adultos jovens. Caracteriza-se pelo aparecimento de bolhas superficiais que se rompem deixando a pele erosada (em carne viva), com regiões avermelhadas recobertas por escamas e crostas. As bolhas podem espalhar-se por todo o corpo, mas não acometem as mucosas. As lesões são dolorosas, com sensação de ardência e queimação, que originou o nome Fogo Selvagem. O ambiente próximo a rios vem sendo relacionado ao seu aparecimento.

Pênfigo Vulgar
Este tipo acomete, na maioria das vezes, indivíduos com idade entre 30 a 60 anos. As lesões acometem a pele e a mucosa oral e, às vezes, mucosa genital. Nas mucosas, as bolhas assemelham-se  a aftas. As lesões são dolorosas e o acompanhamento da mucosa oral e do esôfago provoca dor ao engolir, dificultado a alimentação e, consequentemente, causando o emagrecimento.

Tratamento
A terapia atual consiste na administração de altas doses de corticóide oral sistêmico com ou sem agentes imunossupressores adjuvantes.
Além disso, tem sido realizada, com eficácia clínica, a pulsoterapia mensal endovenosa, com pulso de dexametasona e ciclofosfamida DCP). Esta via de administração tem se mostrado mais eficaz em relação ao resultado clínico, além de evitar os efeitos diários do corticóide oral.
Este tratamento tem sido associado à menor morbidade, e não tem implicado em aumento de infecções.

Efeitos Colaterais
Os corticóide de uso diário podem causar hipertensão arterial, diabetes melito, obesidade, osteoporose, catarata, infecções. Os imunossupressores, como a azatioprina e a ciclofosfamida, em longo prazo, podem causar infecções, esterilidade e tumores. Porém todos esses sintomas estarão sendo controlados pelo médico que prescreve o medicamento.

Estresse Piscológico
Conviver com eventos estressores é, hoje, um fato inevitável. Os estímulos desencadeadores das reações de estresse podem ser de origem tanto negativa como de caráter positivo, levando ao desequilíbrio da homeostase corporal. Para promover a homeostase, o indivíduo faz uso de suas reservas de energia adaptativa, podendo ter sua resistência física e mental enfraquecida, dando origem a inúmeras doenças psicofisiológicas.
O estresse tem sido associado ao desencadeamento e exacerbação das doenças autoimunes, tendo efeito sobre a função imunológica do paciente e pode ser uma das causas da exacerbação da doença.

Outras informações
Secretaria da Divisão de Dermatologia
Tel: 16. 3602,2447
Fax: 16.3633.0236

Coordenadora de projetos em pênfigos:
Profª. Drª. Ana Maria Roselino
e-mail: amfrosel@fmrp.usp.br

Profª. Drª. Ana Maria Roselino
Médica Dermatologia - Professora Associada da Divisão de Dermatologia do departamento de Clínica Médica FMRP-USP

Aline Bicalho Matias
P
sicóloga - Mestranda do Programa de Pós-Graduação Clínica Médica FMRP-USP


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